martes, 11 de agosto de 2009

Malformacion de dandy walker

Imagen obtenida de: https://healthjade.com/dandy-walker-syndrome/

La malformación o síndrome de Dandy-Walker (DWM) es una anomalía de la fosa posterior caracterizada por agenesia o hipoplasia del vermis y agrandamiento quístico del cuarto ventrículo que causa el desplazamiento hacia arriba de la tienda y la tórcula. La mayoría de los pacientes tienen hidrocefalia en el momento del diagnóstico. El DMW es la malformación de la fosa posterior más común y, por lo general, ocurre de manera esporádica. 
Actualmente se han descrito tres variantes de esta malformación: Malformación Clásica de Dandy Walker (SDW), Hipoplasia vermis cerebeloso, y dilatación de cisterna magna (CMD). 

Etiología
Históricamente, se creía que la DWM era causada por la atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, lo que provocaba un agrandamiento del cuarto ventrículo e hipoplasia vermiana. Sin embargo, evidencia reciente sugiere que DWM es el resultado de anomalías del desarrollo que afectan el techo del rombencéfalo, lo que lleva a grados variables de hipoplasia vermiana y agrandamiento quístico. Esta compleja malformación puede iniciarse por dos mecanismos fisiopatológicos diferentes: la detención del desarrollo del vermis y la falla de la fenestración de los agujeros del cuarto ventrículo, lo que da lugar a una bolsa de Blake agrandada y a la compresión del vermis.
Se han descrito mutaciones raras en algunos genes, incluidos FOXC1, FGF17, LAMC1, NID1, ZIC1 y ZIC4.

Diagnóstico
La ecografía suele ser la primera modalidad de imagen para evaluar el cerebro fetal. Las estructuras del SNC evaluadas mediante esta modalidad deben incluir el tamaño y la forma de la cabeza, el plexo coroideo, el tálamo, el cerebelo, el cavum septum pellucidum, los ventrículos laterales, el pliegue nucal, la cisterna magna y la columna. Las imágenes también pueden demostrar otras anomalías del SNC que comúnmente se correlacionan con DWM. La medición de la cisterna magna forma parte de la evaluación ecográfica del cerebro fetal. Una serie de casos mostró un límite superior de la normalidad de 10 mm y un tamaño medio de 5 más o menos 3 mm a las 15 o más semanas de gestación. Una cisterna magna prominente durante la evaluación ecográfica fetal prenatal puede generar preocupación por anomalías congénitas de la fosa posterior. Sin embargo, como hallazgo aislado.

Pronóstico
Los pacientes con DWM pueden presentar diferentes grados de hidrocefalia, que si no se tratan pueden provocar déficits neurológicos graves y la muerte. El cincuenta por ciento de los niños con hidrocefalia no tratada muere antes de los 3 años, y solo alrededor del 20 al 23% llegará a la edad adulta. De los pacientes con hidrocefalia no tratada que llegan a la edad adulta, la mayoría presenta deficiencias motoras, visuales y auditivas. 
El diámetro del ventrículo lateral fetal a través de la ecografía obstétrica puede tener un valor pronóstico sustancial. Como se describió en un estudio anterior, los ventrículos laterales que miden entre 11 y 15 mm se correlacionan con un 21% de riesgo de retraso en el desarrollo. Si el diámetro mide más de 15 mm, el riesgo de retraso en el desarrollo es superior al 50%. 
La mayoría de las series de casos de pacientes con hidrocefalia no tumoral presentan un riesgo global de epilepsia de aproximadamente el 30%.
El resultado funcional está sujeto a varios factores, que incluyen otras anomalías cerebrales estructurales, manifestaciones extra-del SNC, epilepsia, discapacidad motora, visual o auditiva y otras anomalías congénitas. 
El dieciséis por ciento de los pacientes con DWM aislado tienen anomalías cromosómicas. La DWM puede estar asociada con malformaciones de la cara, las extremidades, el corazón y el sistema genitourinario o gastrointestinal. 
Las complicaciones más comunes asociadas con la derivación son la infección y el mal funcionamiento de la derivación.

Fuente
Zamora EA, Malformación de Ahmad T. Dandy Walker. [Actualizado el 20 de septiembre de 2020]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 enero.

23 comentarios:

  1. este sindrome puede traer problemas del lenguaje

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  2. Hola mi nombre es Ana, hace 21 dias perdi a los 8 meses de embarazo a mi beba, la cual tenia una variante de dandy walker, yo quisiera saber si alguien sabe si quedo embarazada nuevamente hay posibilidad que vuelva a pasar lo mismo. Muchas gracias

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    1. Hola mi nombre es Roxanna hace 4 meses tuve a mi hija con 32 semanas de gestación la cual falleció a las dos horitas de vida, ella tenía el síndrome Dandy Walker... Ahora tengo 12 semanas de embarazo y hasta el momento va todo bien... Los médicos dicen que es algo de "suerte" para mi gusto "mala suerte"

      saludos

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  3. hola soy sabrina de tigre y tengo una nena de 7 años con la variante de dandy walker,te queria decir ana que no hay posibilidad de que vuelva a pasar lo mismo,ya que yo luego de tener a mi nena (lourdes)tuve a dos hermosos nenes mas.y voy por el cuarto. te dejo un abrazo.atte sabrina de tigre.

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    1. Por desgracia sí puede volver a pasar. A mí me pasó 2 veces...

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    2. Por desgracia sí puede volver a pasar. A mí me pasó 2 veces...

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    3. Este comentario ha sido eliminado por el autor.

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  4. hola soy emilse, tengo un niño con dandy walker se llama J´sé Francisco
    no tiene operación de drenajes, no tiene malformaciones físicas es precioso pero vota la azucar por la orina, cataratas vilaterales, y no a apreendido aun a comer sólidos, ya se levanta solo y se sienta solo, me gustarai saber si podra caminar y hablar. venezuela el tigre

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    1. Hola emilse soy julio yo tengo un hermano con síndrome de dandy Walker se llama Alfonso y tiene 30 años tu caso me recuerda al de Alfonso el no empezó ha andar hasta los cinco años y lo llevamos ha un centro de disminuido siticos con pedagogía para poder hablar y fue diciendo palabras sueltas y hoy con 30 años habla y se expresa pero no muy bien pero se le entiende tuvo problemas de agresividad por el entorno familiar pero eso se lo he corregido va a su centro de lunes a viernes va y viene todos los días y es lo mejor para el estar ocupado aunque es muy vago te digo con esto que seguro que tu niño andará bien y hablara no como nosotros pero se le entenderá no pierdas las esperanzas y adelante porque son unas bellísimas personas.

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  5. Hola me llamo chelo y hace 6 años me di un golpe en la cabeza y ha raiz de ahi , me diagnosticaron la enfermedad de la variante de sindrome de dandy walker me operaron y me pusieron un catete porque tenia hidrocefalia yo sigo teniendo dolor de cabeza en cuestion del lenguaje me cuesta un poco expresarme pero salgo adelante quisiera saber mas sobre mi enfermedad que me puede ocurrir muchas gracias mi email es chelochole@gmail.com por favor enviarme respuesta gracias

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  6. hla soy Graciela tengo un embarazo de 23 semana y mi bb viene cn esa enfermedad la verdad q me tiene super triste alguien me puede ayudar saber mas de la enfermedad gracias........

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  7. Hola graciela mi hija tiene 6 años tiene este síndrome y no he podido saber aun más de lo que puedas leer en Internet . No se sabe mucho de este síndrome lo que si te puedo decir es mi hija lleva una vida prácticamente normal eso sí muchas revisiones médicas a veces se me olvida que lo tiene

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  8. Hola,tengo un niño de 19 meses,en el embarazo me hicieron una resonancia por que le veían algo raro a mi bebé,me dijeron que tenía ventriculomegalia, al nacer le hicieron eco,la pediatra me dijo que mi bebé tenía la cabeza muy grande...mi hijo tiene síndrome dandy walker ventriculomegalia e hidrocefalia inactiva actual,el esta muy bien...eso si,muchas revisiones,mucha estimulación,atención temprana...le falta el habla,pero lo va a conseguir.

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  9. Hola,tengo un niño de 19 meses,en el embarazo me hicieron una resonancia por que le veían algo raro a mi bebé,me dijeron que tenía ventriculomegalia, al nacer le hicieron eco,la pediatra me dijo que mi bebé tenía la cabeza muy grande...mi hijo tiene síndrome dandy walker ventriculomegalia e hidrocefalia inactiva actual,el esta muy bien...eso si,muchas revisiones,mucha estimulación,atención temprana...le falta el habla,pero lo va a conseguir.

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  10. Hola me gustaría platicar con alguien de aquí mi hija tiene 15 meses y tiene variante dandy walker.

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    1. Buen día.
      Contacteme, mi hija va a cumplir 7 añitos y también luchamos contra dandy walker.
      Chile: ilusionista.hdls@gmail.com

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    2. Hola mi bebe tiene 15 meses con dandy walker

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    3. Yo tengo un hijo de 31 años con síndrome dandy walker, el es más lento, pero sufre epilipcia, tiene campo visual limitado, pero a logrado ser medio independiente, hay que ser muy perseverantes y buscar los lugares adecuados para su desarrollo intelectual. Soy De Santiago de Chile

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    4. Buen día srta. Lorena, soy de Chile y necesito saber el caso de su hijo, mi niña tiene 7 años y estamos en tratamiento.
      Esperando contacto, Saludos.

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  11. Hola, tengo 21 semanas de gestación, y en mi última visita con la ginecóloga me comentó q no veía algo bien en el cerebro de mi bebe, y me diagnosticó: posible causa del síndrome de Dandy Walker, me mando con otros doctores para descartar esta posibilidad lo cual estoy muy angustiada y preocupada.... espero en Dios todo este muy Bien... :( alguien sabe porque da este síndrome ....??? Espero alguien me responda mi duda por favor.....mi correo es iliana.villanuevav@gmail.com

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    1. Srta. Iliana, el síndrome se provoca por anomalías genéticas, es decir la ausencia o supresión de un cromosoma.

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  12. Alexis
    País: Chile
    Contacto sindrome Dandy Walker.
    alexis.tapia@opandes.cl

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